Epilepsia en niños con hemiparesia congénita secundaria a infartos cerebrales vasculares perinatales / Epilepsy in children with congenital hemiparesis secondary to perinatal ictus

El objetivo fue describir la frecuencia, modo de presentación y características de la epilepsia en niños con hemiparesia congénita (HC). Estudio retrospectivo, descriptivo y multicéntrico, basado en la recolección de datos de las historias clínicas de pacientes de 0 a 19 años con HC secundaria a infarto perinatal en diferentes centros de la comunidad de Cataluña. Se incluyeron 310 niños (55% varones y 45% mujeres) de un total de 13 centros de Cataluña. Edad media del debut de las crisis fue de 2 ± 1 año. Presentaron epilepsia el 29.5% (n = 76), el subtipo vascular más frecuente fue el infarto presumiblemente perinatal (51.3%), seguido del accidente isquémico arterial neonatal (18.4%), infarto hemorrágico venoso periventricular (15.8%), infarto hemorrágico neonatal (10.5%) y trombosis venosa neonatal (3.9%). La semiología de las crisis más frecuente fue la focal motora en un 82%, seguida de las focales motoras con bilateralización secundaria en el 23%, focales discognitivas en 13.5%, generalizadas 2% y espasmos 6.5%. El 67.3% se controló con monoterapia y los fármacos empleados fueron el valproato, levetiracetam o carbamacepina. Se identificó el antecedente de estatus eléctrico durante el sueño en 3 pacientes, todos asociados a lesiones extensas que incluían al tálamo. Del total con epilepsia, el 35% debutaron con convulsiones neonatales en los primeros 3 días de vida. El 30% con accidente cerebrovascular perinatal y HC presentan riesgo de padecer epilepsia durante la infancia. Aquellos con infartos isquémicos tienen el riesgo más alto, por lo que requerirán un seguimiento dirigido a detectar precozmente la epilepsia e iniciar tratamiento.

The objective was to describe the frequency, mode of presentation and characteristics of epilepsy in children with congenital hemiparesis (CH). It is a etrospective, descriptive and multicenter study, based on the collection of data from the clinical records of patients from 0 to 19 years with CH secondary to perinatal infarction in different centers of the community of Catalonia. A total of 310 children were included (55% males and 45% females), from a total of 13 centers in Catalonia. Average age of onset of the crises was 2 ± 1 year. Epilepsy was present in 29.5% (n = 76), among which the most frequent vascular subtype was arterial presumed perinatal ischemic stroke (51.3%), followed by neonatal arterial ischemic stroke (18.4%), periventricular venous infarction (15.8%), neonatal hemorrhagic stroke (10.5%) and neonatal cerebral sinovenous thrombosis (3.9%). Semiology of the most frequent seizures was motor focal in 82%, followed by focal motor with secondary bilateralization in 23%, focal discognitive in 13.5%, generalized by 2% and spasms in 6.5%. The 67.3% were controlled with monotherapy and the drugs used were valproate, levetiracetam or carbamazepine. The antecedent of electrical status during sleep was identified in 3 patients, all associated with extensive lesions that included the thalamus. Of the total number of children with epilepsy, 35% began with neonatal seizu res in the first 3 days of life. The 30% of children with perinatal stroke and CH present a risk of epilepsy during childhood. Children with ischemic strock have the highest risk, so they will require a follow-up aimed at detecting prematurely the epilepsy and start a treatment.

Hemiparesia congénita y epilepsia: Estudio de 133 casos / Congenital hemiparesis and epilepsy. A study of 133 cases

Objetivo: presentamos una serie de 133 pacientes con diagnóstico de hemiparesia congénita en los que evaluamos la etiología, características clínicas, la ocurrencia de epilepsia y sus características electroclínicas y evolutivas. Material y métodos: Revisamos las historias clínicas de 133 pacientes con hemiparesia congénita en el período comprendido entre febrero de 1989 y marzo de 2003. la edad media actual era de 4 años (rango: 1 a 25 años) y el tiempo promedio de seguimiento de 10 años (rango: 2 a 23 años). Las etiologías fueron divididas en prenatales, perinatales e indeterminadas. Investigamos la edad de comienzo, la semiología de las crisis epilépticas y los tipos de epilepsias y síndromes epilépticos. los hallazgos electroencefalográficos, neurorradiológicos: tomografía axial computarizada (TAC) y/o resonancia magnética nuclear (RMN) fueron revisados en todos los casos. Resultados:Las etiologías fueron prenatales en 96 casos, perinatales en 34, e indeterminadas en 3. Los hallazgos neurorradiológicos mostraron malformaciones del desarrollo cortical (MDC) en 76 casos; y lesiones no displásicas tales como: cortico subcorticales en 20 casos, lesiones corticales en 20 y lesiones centrales o periventriculares en 14. La epilepsia se diagnosticó en 106 de los 133 pacientes (80 por ciento), con una mediana para la edad de inicio de las crisis epilépticas fue de 2 años. Las crisis epilépticas fueron: focales motoras con o sin generalizacion secundaria en 83 casos, espasmos epilépticos en 10, crisis focales complejas en 7 pacientes, y crisis motoras aparentementa generalizadas en 7 casos. Las crisis epilépticas fueron refractarias a drogas antiepilépticas (DAEs) en 36 por ciento de los casos. Conclusión: En esta serie de 133 pacientes con hemiparesia las etiologías más frecuentes fueron las prenatales. La polimicrogiría (PMG) unilateral fue la causa más común. La epilepsia fue diagnosticada en el 80 por ciento de los casos y las crisis focales motoras con o sin g...

Avaliação neuropsicológica de crianças com hemiparesia congênita e adquirida--resultados preliminares / Neuropsicologic evaluation of children with congenital and acquired hemyparesis--early results

PURPOSE: To present the preliminary results of neuropsychological assessment for children with congenital and acquired hemiparesis with or not seizures. METHODS: Nine children at a age of 5 and 14 years old, were studied individually by one battery of test to neuropsychological assessment of cognitive function, language, gnosia, praxia visuo-motor and memory processing and emotional aspect. RESULTS: Children with hemiparesis demonstrated minimal or severe cognitive dysfuctions, impaired language abilities, poor visuo-motor and memory processing and alteration in emotional aspect. Acquired hemiparesis with seizures in childhood had a severe cognitive deficits, but congenital hemiparesis with or not seizures the neuropsychological assessment demonstrate minimal or moderate cortical deficits. CONCLUSIONS: Theses preliminary results demonstrated that congenital or acquired hemiparesis associated or not with seizures present cortical dysfuctions. The worst results was observed in acquired hemiparesis with epileptic seizures.

Juvenile general paresis of insane.

A twenty five year old lady with general paresis of the insane presenting the classical features along with fixed dilated pupils is reported. The diagnosis was confirmed by positive serology and cerebrospinal fluid tests. The presence of a few stigmata and the early age suggest that the infection was acquired antenatally.